布加综合征诊治现状[1]

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布加综合征诊治现状

张小明,李清乐

北京大学　人民医院血管外科,北京100044

通信作者:张小明　电话:01026831442224017,传真:010268792720,电子邮件:Rmxgwk@yahoo1com1cn

　　摘要:布加综合征(BCS)的病因目前尚不清楚,部分隔膜型BCS的隔膜可能为下腔静脉血栓吸收机化后所致。

目前的各种人工血管转流手术远期疗效不佳,应推广介入治疗和病变的根治性切除术,而过去分型中的下腔静脉狭窄实际是因肝脏增大压迫所致,不应该包括在BCS分型中。

关键词:布加综合征;下腔静脉;血栓

中图分类号:R316　　文献标识码:A　　文章编号:10002503X(2007)0120025204

DiagnosisandTreatmentofBudd2ChiariSyndrome

ZHANGXiao2ming,LIQing2le

DepartmentofVascularSurgery,People’sHospital,PekingUniversity,Beijing100044,China

Correspondingauthor:ZHANGXiao2ming　Tel:01026831442224017,Fax:010268792720,E2mail:Rmxgwk@yahoo1com1cn

ABSTRACT:TheetiologyandpathologyofBudd2Chiarisyndrome(BCS)remainunclear1Themem2braneinsomemembranousBCSmaybederivedfromtheabsorptionandorganizationofthethrombusofinferiorvenacava(IVC)1Thelong2termefficaciesofcurrentlyavailablegraftshuntoperationsareunsatisfactory1In2terventionaltherapyorradicalresectionoflesionshouldberecommended1TheIVCstenosisactuallyresultsfromthecompressionofhepatomegalyandshouldnotbeclassifiedasBCS1ThemembranousBCSisanac2quireddisease1

Keywords:Budd2Chiarisyndrome;inferiorvenacava;thrombus

ActaAcadMedSin,2007,29(1):25-28

　　自汪忠镐院士首先在国内开创布加综合征

(Budd2Chiarisyndrome,BCS)的系统治疗以来,BCS已被广泛认识。在手术和介入治疗方面,国内均有大宗病例的治疗经验报道

[1～4]

北及江苏徐州附近,其余省份仅有少量散发病例。西方国家尽管也有少量发病,但多与西方人种相对东方人种具有更明显的血液高凝和与口服避孕药物导致的血液高凝有关,因而西方国家的患者多为急性下腔静脉或肝静脉血栓形成。在国内报道的类型则以下腔静脉和肝静脉隔膜型占绝对多数,多数学者认为隔膜型BCS为先天性原因所致,尽管有学者曾开展流行病学调查

[5]

,但关于本病的病因、

分型及治疗方法等仍存在较多争议。

关于布加综合征病因的争议

BCS发病存在明显地区差异的原因目前尚不清

,但至今尚未发现隔膜的成

楚。从国际范围看,该病多见于中国、印度、尼泊尔和南非等相对贫穷国家,而在国内则多见于黄河中下游和淮河流域,如山东、河南、安徽北部、河

因。笔者总结了近年来施治的60例BCS根治病例,

发现隔膜型病例达42例(70%)(包括下腔静脉隔膜、下腔静脉隔膜合并血栓及肝静脉隔膜病例),其中仅1例为11岁少年患者,其余41例发病年龄均

Vol129No11　　25

中国医学科学院学报

在20岁以上,平均年龄33岁,这似乎与各种先天性疾病从小发病的规律不符,迄今为止也很少有儿童发病病例的大量报道。按常理推测,如果下腔静脉主干或肝静脉主干先天性闭塞,绝无可能在成长发育过程中一直无明显的症状和体征,直至成年以后才发病。笔者近年已发现2例原为下腔静脉血栓导致的BCS病例,第1次手术清除下腔静脉血栓完全治愈,但1年后复发,再次行根治术时发现下腔静脉新生隔膜,说明下腔静脉隔膜有可能在1年内新生,并非先天所致。李晓强等

[6]

差已基本被放弃;而腹膜腔颈静脉腹水转流术对

BCS本身的治疗无效,只偶尔用于全身状况差、无

法耐受较大手术的患者,可将其作为一种过渡手术,待患者全身情况改善后需采用其他治疗方法。

直接减压手术因技术较为简单、易于推广,一直是除介入之外最常采用的传统手术。由于肝昏迷发生率较高,肠腔和门腔分流术现已较少采用。目前临床上最常用的术式是腔房、肠房、肠颈和脾房人工血管转流术,该类手术近期疗效尚可,但远期因人工血管血栓形成,复发率和二次手术率较高,人工血管5年通畅率仅为50%～70%,更远期的疗效更差。

病变直接切除术,即根治术的最大优点是直接恢复了下腔静脉原有的解剖结构,符合生理,不易出现肝昏迷等严重并发症。笔者今年治疗了1例肝静脉闭塞患者,术前腹水量极大,并发巨大脐疝及子宫脱出,术中放腹水近30000ml,且患者因消耗已呈“蜘蛛人”状,手术成功后患者迅速恢复,未发生任何并发症,其原因与该根治术符合生理有关。以往已有多名学者报道多种根治术,取得了比各种转流术更好的近远期疗效。笔者采用自己发明的肝段下腔静脉全程显露根治术,治疗了60例BCS患者,除1例死亡和1例因未行下腔静脉补片导致再狭窄外,其余病例均获得良好的近远期疗效。由于多数学者认为根治术操作复杂,故在以往未能得到广泛推广。笔者自创的根治术虽较以往根治术显露的下腔静脉段更长,但能更清楚显露病变,更好地控制病变近远侧的下腔静脉,且只要操作仔细,显露此段下腔静脉并不十分困难。笔者体会可以先打开心包显露出心包段下腔静脉,然后切开隔肌裸区顺下腔静脉走行向下游离,到肝静脉段时先暂停游离,再打开远侧隔肌游离出右肾上方的下腔静脉段,最后从上下两端向中间游离与肝脏粘连最紧密的肝段下腔静脉,此时因已能清楚分辨出此段下腔静脉的走行方向,故此时再游离肝段下腔静脉更为简单。尤其自笔者采用右房插管输血法后,已无需游离肝静脉,使手术时间大为缩短,且不必担心出血问题,使手术成功率更高,术中操作更为从容,病例总手术时间多数可控制在2～3h内,比各种转流术手术时间更少。近2年笔者已经完全放弃了各种转流手术,全部改用根治术。

肝移植适合于各种肝功能衰竭终末期患者或肝内小静脉广泛闭塞患者,缺点是手术及术后治疗费

在行11例BCS复

发病例再手术时,也发现1例下腔静脉隔膜切除后再次隔膜新生。其余学者无此类报道的主要原因在于国内仅少数医师能行BCS根治术,绝大多数病例是通过介入治疗或各种人工血管转流术治疗,而病

变的真正类型只有在直视手术时才能分辨(如短段闭塞实际上多数仍为隔膜,隔膜上段下腔静脉常并非闭塞,只是隔膜和心房间的下腔静脉管壁负压后粘连),因此有的新生隔膜病例并未被发现。通过根治手术切除的下腔静脉或肝静脉隔膜的病理检查仅能提示该隔膜主要为纤维组织,有时存在玻璃样变性,故单纯的普通病理检查无法与陈旧的机化血栓分辨。笔者在60例BCS直视下的根治手术中观察到下腔静脉血栓机化向下腔静脉隔膜(图1)和下腔静脉管壁的附壁血栓向肝静脉隔膜演变的迹象(图2),并大胆推测BCS隔膜型病例(包括下腔静脉或肝静脉隔膜)可能并非先天性疾病,而是后天所致,该推测尚待进一步研究证实。此外,本病还可能与感染有关,因为该病多见于贫穷地区的农民,城市居民极少发病,印度学者也曾在病变部位发现虫卵。

布加综合征治疗现状

BCS传统治疗方法主要为手术,可分为4类:(1)间接减压手术,包括腹膜腔颈静脉腹水转流术、

胸导管颈静脉吻合术、断流术和一些增加侧支循环的手术,如脾肺固定术等;(2)直接减压手术,主要包括各种分流手术,如腔房、肠房、肠颈和脾房(脾静脉右心房)人工血管转流术,肠腔(肠系膜上静脉下腔静脉)、脾肾(脾静脉左肾静脉)和门腔(门静脉下腔静脉)分流术等;(3)病变直接切除术,又称为根治术;(4)肝移植。

间接减压手术中的胸导管颈静脉吻合术和一些增加侧支循环的手术,如脾肺固定术等,因其疗效

　26　February,2007

布加综合征诊治现状

用昂贵,肝移植的远期疗效还需进一步随访。

除以上传统手术治疗方法外,随着血管腔内治疗技术的出现,一些微创治疗方法已不断涌现。经股静脉行下腔静脉破膜和球囊扩张术治疗下腔静脉膜性阻塞和节段性阻塞是BCS最早的介入治疗。介入治疗因其微创,已列为隔膜型患者的首选治疗方法。目前用于BCS治疗的主要介入治疗手段包括:(1)经股静脉下腔静脉破膜和球囊扩张术;(2)经股静脉下腔静脉破膜和球囊扩张术后下腔静脉支架植入术;(3)顺行经皮经肝静脉再通术;(4)顺行经皮经肝静脉再通术后肝静脉支架植入术;(5)经皮经颈静脉肝静脉再通术;(6)经皮经颈静脉肝静脉再通术后肝静脉支架植入术;(7)经股静脉下腔静脉置管溶栓术;(8)经股静脉下腔静脉逆行肝静脉再通术等。副肝静脉的介入治疗也属以上范畴。在以上介入治疗方法的基础上发展出的介入联合手术,或单纯介入治疗后不能完全解除病变而需行附加手术的方法,被称为半介入治疗法。尽管半介入治疗法的创伤大于单纯介入治疗,但却小于一些传统手术治疗方法,因此可作为部分介入治疗失败或介入治疗困难者的首选方法。此类方法主要包括:(1)经右心房及股静脉行下腔静脉联合破膜、扩张术;

(2)经右心房和股静脉行下腔静脉联合破膜、

(3)下腔静脉病(4)下腔静脉单纯

Ⅶ型为肝静脉开口部闭塞;Ⅷ型为肝静脉广泛闭塞。随后由许培钦

[4]

分为4型6个亚型:Ia为下腔静脉

膜性阻塞(membraneobstructionofvenacava,MOVC),膜下无血栓,主肝静脉(mainhepaticveins,MHVs)通畅或部分通畅;Ⅰb为MOVC,隔膜下有血栓,MHVs通畅或部分通畅;Ⅱ为下腔静脉节段性狭窄,MHVs节段性闭塞;Ⅲa为下腔静脉节段性闭塞(<2cm),MHVs闭塞,肝右后下静脉代偿性扩张;Ⅲb为下腔静脉节段性闭塞(>2cm),

MHVs闭塞,第三肝门无扩张代偿静脉;Ⅳ型为以上

任意型合并上腔静脉闭塞或狭窄。介入医生从影像学角度也有不同的分型。祖茂衡[8]

从影像学将其分

为4型8个亚型:Ⅰ型为下腔静脉隔膜型,其中包括膜性完全阻塞和隔膜有孔2个亚型;Ⅱ型为下腔静脉节段型,再分为下腔静脉节段性闭塞和狭窄2个亚型;Ⅲ型为肝静脉型,可再分为无副肝静脉和有副肝静脉2个亚型;Ⅳ型为混合型,包括肝静脉和下腔静脉阻塞无副肝静脉亚型及肝静脉和下腔静脉阻塞有副肝静脉2个亚型。笔者认为,无论从外科学角度还是影像学角度的分型均存在缺陷。笔者通过根治手术发现,真正的下腔静脉狭窄并不可能引起BCS,所谓狭窄实际是因为肝静脉闭塞导致肝脏肿大后压迫下腔静脉所致。笔者从1992年起已经接触BCS数百例,从未见过下腔静脉长段狭窄病例,也未见过下腔静脉长段狭窄的病例报道,即使有也是因为下腔静脉附壁血栓,其真正的病变还是因为附壁血栓堵塞肝静脉出口,也就是说应从分型中去除所有下腔静脉狭窄。临床上下腔静脉全程血栓形成者和肝静脉及下腔静脉同时闭塞者并不少见。许培钦分型中的第4型,即合并上腔静脉闭塞型在临床上罕见,且上腔静脉病变的发病机制与BCS完全没有关联,也不应包括在BCS分型之列。笔者在综合以上分型的基础上提出了一种简单的分型:Ⅰ型为下腔静脉病变型,此型可细分为Ⅰa隔膜型、Ⅰb短段闭塞型(闭塞段小于5cm)和Ⅰc长段闭塞型

扩张术后加下腔静脉支架置放术;变根治性切除术加支架置放术;

介入治疗后附加其他手术,如腹膜腔颈静脉腹水转流术、肠腔分流术、肠房或肠颈人工血管转流术等。

笔者认为,下腔静脉或肝静脉隔膜型患者和下腔静脉短段闭塞者应首选介入治疗,介入治疗失败者可改行联合破膜术,合并下腔静脉血栓者或有能力行根治术者最好能行根治术,各种转流术或分流术因其远期疗效差应予以摒弃。对于肝功能衰竭已为晚期或肝内小静脉广泛闭塞者,肝移植是唯一途径。

有关布加综合征分型的争议

为了指导临床治疗,不同学者对BCS进行了各种分型,国内最早由汪忠镐

[7]

(闭塞段大于5cm)3个亚型;Ⅱ型为肝静脉型,也

可分为Ⅱa隔膜型和Ⅱb肝静脉广泛闭塞型;Ⅲ型为混合型,即同时存在下腔静脉和肝静脉病变者。

(本文图1～2见插图第1页)

将BCS分为8型:Ⅰ

型为下腔静脉膜性阻塞,隔膜带有小孔,也称为膜性狭窄;Ⅱ型为下腔静脉膜性完全阻塞;Ⅲ型为下腔静脉短段狭窄;Ⅳ型为下腔静脉短段闭塞;Ⅴ型为下腔静脉长段狭窄;Ⅵ型为下腔静脉长段闭塞;

[1]

WangZG1EvolutionofmanagementforBudd2Chiarisyn2

参　考　文　献

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(2006210230收稿)

　28　February,2007