60例脱髓鞘性脑炎的临床分析

60例脱髓鞘性脑炎的临床分析

万　慧,张玉生

(江西医学院第一附属医院神经科,江西南昌330006)

摘要:目的:探讨临床工作中对脱髓鞘性脑炎一组疾病的诊断及治疗。方法:收集60例住院病人,就其临床特点、分型及疗效进行分析。结果:大部分病人为特发性,男女发病相近,以30～50岁年龄段多见;80%为急性起病,影像学上病灶多于临床症状、体征;分型中以急性脱髓鞘性脑炎占多数,其次为多发性硬化症,同心圆性硬化,少有脊髓及视神经损害。结论:临床表现提供诊断线索,影像学检查提供有力证据,急性病例占多数,皮质类固醇药物治疗有效。

关键词:脱髓鞘性;脑炎;诊断;治疗

中图分类号:R744.5　　　文献标识码:A　　　文章编号:1009-8194(2002)05-0057-03

ClinicalAnalysisof60CaseswithDemyelinatianEncephalitis

WanHui,ZhangYu2sheng

(DepartmentofNeurology,FirstAffiliatedHospital,JiangxiMedicalCollege,

Nanchang330006,China)Abstract:Objective:Tostudythediagnosisandmanagementofdemyelinationencephalitis.Methods:60casesofdemylinationencephalitiswereanalysed.Results:Mostpatientswereattackedwithidio2pathic.Amongthem80%ofpatientshadanacuteorsubacuteattack.Thenumberofmalepatientswassimilartothatoffemalepatients.Themostagewere30～50years.ThefocusinCTandMRIweremorethanclinicalsigns.Theinjuryofspinalcordandnervesopticswasveryfew.Conclusion:Theclinicalmanifestationisthemostimportantinformationfordiagnosis.CTannealMRIinheadprovidestrongersupporttodiagnosis.Thetreatmentwithcorticosteriodiseffective.Keywords:demyelination;encerhalitis;diagnosis;treatment

　　脱髓鞘性脑炎是一组临床上较为常见的中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病,主要包括:多发性硬化

(Multiplesclerosis,MS),视神经脊髓炎,同心圆性硬化(BalosDisease),弥散性轴周性脑炎,急性播散性脑脊髓炎或脑炎(AcuteDiseminatedEn2cephalomyelitis,ADEM或ADE),急性出血性白质

病年龄;4岁1例,11～12岁6例,21～30岁6例,31～40岁26例,41～50岁11例,50～60岁7例,61～70岁2例,71岁以上1例。16例病人病前有

“上感”样症状;6例有服驱蛔虫药史,少数病人有饮酒、腹泻、外伤、精神刺激史。即往有神经、精神病史13例;其中脑炎5例(有1例病人复发过3次)、脑卒中3例(一例病人出现交替性偏瘫3次)、精神异常者3例,癫痫及视神经炎各1例,距本次起病最长时隔20年,最短为1个月,间期基本无残留损害。1.2　临床表现

脑炎等。我们收集了临床经过为脑实质炎症,影像学上表现为脑白质脱髓鞘改变的60例病人,就其临床经过进行分析。

1　临床资料

1.1　一般资料

60例均为住院病人,男性31例,女性29例;发

收稿日期:2002-06-11

急性,亚急性起病48例;慢性阶梯、进展起病10例,典型复发、缓解病程2例。入院时有意识障

碍者25例;其中嗜睡、神志朦胧8例,醒状昏迷13

作者简介:万慧(1959-),女,大学本科,副教授、副主任医师,研究方向:临床神经病学。

・58・实用临床医学2002年第3卷第5期　PracticalClinicalMedicine,2002,Vol3,No5例,浅昏迷3例,中～深度昏迷1例。病程中有精神异常者45例;主要表现为沉默、抑郁、少数病人表现为幻觉、乱语及燥动。5例病人有癫痫样发(3例为全身强直一阵挛性,2例为单纯部分运动性)。11例病人单纯表现为精神异常而无局灶体征;36例有双侧体征,13例为单侧体征;5例合并有视力障碍,合并有小脑、脑干、脊髓体征者各1例。1.3　影像学检查

11例病人仅行头颅CT平扫,示双侧侧脑室

系统局灶损害体征以锥体束损害为主,少数表现为脑干、小脑、脊髓及视神经受损。部分病人单纯表现为脑部弥散性损害而无局灶征。

8)　影像学上均表现为白质脱髓鞘改变,约40%伴幕下病灶。影像上的灶性损害明显多于临床

症状、体征。

9)　皮质类固醇药物治疗预后良好。2.2　临床分型

旁、皮层下白质散在不规则低密度影。49例行头颅MRI检查,均提示脑白质散在T1加权像低信号。T2加权像高信号改变,呈斑片状或类园形。双侧半

结合临床经过及影像学检查本组病人包含有(1)急性脱髓鞘性脑炎(52%);(2)多发性硬化症(42%);(3)同心圆性硬化(6%),以急性多见。

球病变45例;其中23例合并有脑干或小脑损害。单侧多病灶3例,单纯脑干病灶1例。1例病人有典型的胼胝体受累;4例病人病灶呈类圆形树年轮样改变。5例病人MRI复查,病灶数明显减少,病灶缩小,与临床改善一致。1例病人病情恶化,MRI复查病灶亦增多。1.4　其它辅助检查

31例行脑电图检查,27例表现为弥散异常;脑3　讨论

3.1　诊断

脱髓鞘性脑炎为一组具有相似的病理上表现为中枢神经白质纤维原发性脱髓鞘、伴小血管周围炎性细胞浸润的脑部疾病[1]。发病机制不十分清楚,一般认为属于自身免疫性损害。由于病程、病理及损害脑白质程度、范围不一,临床表现复杂,尚无统一的标准,既往确诊需病理证实,当今一些辅助检查如神经诱发电位、脑脊液IgG合成率及寡克隆区带测定,特别是影像学检查如头颅CT或MRI可在活体上获得准确的病理、生理信息[2],为本病的诊断提供帮助。影像学的检查较为客观,而头颅MRI敏感度高于CT的8～10倍,确诊的阳性率可达70～95%,其价值在于确定临床无症状的静区,以达到病

脊液检查25例,蛋白、细胞数轻度增高14例。1.5　治疗及预后

17例病人予甲基强的松龙500～1000mg冲

击治疗5d,32例予地塞米松20mg静滴7～10d,两者均在静滴后改口服强的松40～60mg每日顿服;8例单用强的松口服,上述病人均在病情稳定后逐渐减用强的松用量。未用皮质类固醇者2例。出院时症状体征完全消失者10例;明显好转者45例;无改善4例;1例死亡。

变空间的多灶性,增强扫描可提供不同时期病变的辅助证据[3],有时影像学滞后于临床、可行复查[4]。CT上表现为白质低密度改变:MRI表现T1加权像

2　结果

2.1　临床特点

1)　男女发病比例基本相同。

2)　各年龄段均见发病,以30～50岁最为多

长T1低信号与T2加权像长T2高信号;急性期还可以出现强化现象或出血。但此类影像学改变可可以见于其它疾病,如进行性多灶性白质脑病,中枢神经系统淋巴瘤及线粒体性脑肌病等,当然这些疾病的临床特征可以帮助鉴别。

本组病人的临床特征、影像学检查及转归情况符合脱髓鞘性脑炎的诊断。最突出的特征是急性或亚急性起病,单时相,精神异常及意识障碍等脑部弥散性损害多见,少有视神经及脊髓损害;大部分为特发性,少数有病前感染史。对本组病人的诊断体会是:①对病前有感染或疫苗接种,有脑实质受损症状或反复多次发病,多灶性神经系统损害,易考虑脱髓鞘病,可行有关辅助检查帮助确诊。②对单一的急起的局灶性神经系统损害,特别是年龄大的病人易误诊为脑血管意外,影像学上可提示多病灶,且病灶

见,占60%。3)　大部分病人为特发性,少部分病人病前有“上感”及有服驱蛔虫药史,无1例有疫苗接种史。4)　曾经有神经系统疾病史者13例,以脑炎、卒中、精神异常多见,且原有疾病恢复较好,无明显后遗症。5)　约80%为急、亚急性起病;20%为慢性进展,缓解复发起病。6)　25%为多时相;75%为单时相病程。

7)　大部分病人表现为脑部弥散性损害伴神经

实用临床医学2002年第3卷第5期　PracticalClinicalMedicine,2002,Vol3,No5・59・

分布与血管分布不一致,可资鉴别。③对单纯表现为脑部弥散性损害病人,如意识障碍、精神异常在除外中毒、代谢等继发脑部损害因素外,影像学上脑白南的多病灶可以帮助诊断。④影像学上病灶明显多于临床症状和体征,为重要的辅助诊断手段。3.2　临床分型

区分,没有一个标准,仅在病程和病理上有不同。

MRI增强扫描有一定的帮助,在ADEM中增强扫描时可见一致性强化病灶,一般病灶随临床改善而消失[5,6],而MS增强时可见新旧病灶。国内发生的MS一般以起病急、病情重,病程短的急性型多见[7],临床病灶明显少于实际病灶,临床症状还可为发性的,持续时间短暂,往往会被病人所忽视,推断ADE中有部分为MS的可能,故在病史中应注意仔细搜索,尽量把ADE与MS区分开,这对估计预后有帮助。当然临床上及影像学上的随访对鉴别有很大的帮助。3.3　治疗

急性期治疗大多采用皮层类固醇药物,大剂量甲基强的松龙冲击,静注免疫球蛋白,血浆置换治疗[5]。对慢性复发性,且上述治疗效果不好者可采用免疫抑制剂,如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A等[8]。本组病人大多数用皮质类固醇药物治疗,其中部份病人用甲基强的松龙冲治疗,病人均获明显好转,约20%病人基本恢复正常,无神经功能缺损,个别重症病人死亡。

本组病人以急性脱髓鞘性脑炎占多数,其次为多发性硬化及Balo’s病。

脱髓鞘脑炎为一大类疾病,每一个病在流行病学、临床、病程及病理上有独特的特点,但各个病型之间又是相关性,可能为一系谱表现[1]。对一些特征表现临床上易作出分型诊断如:①视神经脊髓炎:患者具有视神经及脊髓损伤;②Balo’s病:临床具有脑实质损害表现,影像学上特别是MRI上特有的T1加权像显示病灶呈洋葱头样或树年轮黑白相间的类圆形病灶可助诊断;③弥漫性轴周性脑炎:一般见于儿童,影像上见皮层下白质大片状脱髓鞘改变是其特征;④典型的多发生硬化症:临床上的多病灶,多时相病程,加之影像学上的多病灶,特别是新旧病灶同时存在;⑤典型的急性播散性脑脊髓炎或脑炎:病前有病毒感染或疫苗接种史,单时相起病,影像学上为新鲜病灶、片状、边界不清;⑥急性出血性脑白质炎:为一种暴发性的中枢神经脱髓鞘病,临床上病情凶险,影像上见白质脱髓鞘改变且有出血。

对本组病人进行分型诊断的体会是:①典型的病人可以明确分型;②诊断为MS的病人中良性占多数,第一次病变后残留症状很少,两次发病间隔最长的为20年,大多数是急性、亚急性起病;③ADE中,特别是那些无特殊诱因起病者与急性发病的MS之间临床鉴别有一定困难。本组诊断为ADE病人中大多表现为意识障碍,精神异常,部分病人有局灶性神经功能缺失,MRI上多为皮层下白质多灶片状异常信号,境界欠清楚,当然未行随访,不能除外MS第一次发病的可能。急性发病的MS病人,局灶体征多见,意识障碍少见,MRI上散在白质圆形或卵圆形病灶,边界较清。目前对ADEM与MS急性发病,两者在临床,生物学及MRI特征上难以

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(责任编辑:刘大仁)